Convegno Iga/Berger a Lione
Giornata di informazione del paziente
Il 1 febbraio si è tenuta a Lione (Ospedale della madre e del bambino) una ”giornata di informazione del paziente Berger”(Nefropatia Iga) organizzata dall’AIRG (associazione francese malattie renali genetiche e rare).
1a parte: Bambini e Iga
** La Berger appare raramente prima dei 4 anni, più sovente tra i 7 e i 13. Come negli adulti, sono più colpiti i maschi. Una alta percentuale di bambini ha una Iga senza sintomi (47%). Nella maggioranza dei casi che evidenziano sintomi, si manifesta con macroematuria (urine rosse o color coca cola) durante malattia delle vie respiratorie.
** A differenza dell’adulto,è raro che si presenti sotto forma aggressiva,o che si presenti subito con una insufficienza renale o con una sindrome nefrosica [ cioè con proteinuria massiccia,che negli adulti è di 3 gr al giorno,ma che nei bambini va calcolata su peso e dimensioni -se ho capito bene-]
** La biopsia ,che resta ancora l’unico metodo per una diagnosi certa ,non è urgente a meno che non ci siano già insufficienza renale o sindrome nefrosica.Senza urgenza,si fa comunque in caso di proteinuria 0,3-0,5 gr.persistente nel tempo.
** L’Iga infantile presenta più ematuria e proteinuria degli adulti.Ma,come negli adulti, gli episodi di urine rosse più frequenti non sembrano legati una evoluzione peggiore o a una situazione più grave [anzi!:v.più avanti]
** I fattori connessi a una evoluzione più negativa della malattia sono, come negli adulti: la proteinuria forte, l’ipertensione, l’essere già in insufficienza renale al momento della diagnosi, lesioni severe dei tessuti alla biopsia e, paradossalmente, la ”assenza di macroematuria”– I controlli da fare sono gli stessi degli adulti: proteinuria, pressione, creatinina (calcolata con la formula per bambini,secondo peso e taglia: formula di Schwartz),più controllo del peso e dell’altezza.
** Non si consiglia più la tonsillectomia a priori,ma solo se frequenti tonsilliti provocano ogni volta macroematuria (come per gli adulti).
** Nessun trattamento se non c’è proteinuria e/o ipertensione.Aceinibitori se la proteinuria è permanentemente sopra 0,3 gr al giorno,e/o se bisogna abbassare la pressione entro limiti normali.
** Se compare l’insufficienza renale,affidarsi al dietista (perchè non si possono togliere troppe proteine necessarie alla crescita);andare dal nefrologo pediatrico almeno 2 o 3 volte all’anno (anche per tenere a bada anemia e altre conseguenze della insufficienza renale). Se, per insufficienza renale severa, il bambino viene messo sotto cortisone, controllare anche sviluppo osseo e cataratta una volta all’anno.
** I casi di remissione spontanea ,secondo i Francesi,sono in realtà meno numerosi di quanto sembravano provare le statistiche.Infatti in molte remissioni spontanee infantili i sintomi sono ricomparsi, a volte anche dopo 10 anni.Quindi i controlli non vanno mai abbandonati.
** Le statistiche sull’Iga nel tempo sono sempre lunghe e difficili, perchè bisogna monitorare gli ammalati per decenni.Ma quelle a nostra disposizione dicono i bambini con Iga arrivano da grandi allo stadio terminale della malattia in percentuale assai inferiore agli adulti( 25%, dopo 20 anni di osservazione. Però bisogna tener presente che le statistiche risalgono prima della comparsa degli Aceinbitori, che hanno molto migliorato le cose).
2a parte: Adolescenti e Iga/Berger
Le difficoltà del passaggio dei bambini Iga da pazienti pediatrici a pazienti adolescenti & adulti si intendono psicologiche (anche se poi da queste possono derivarne di fisiche).
Che diventino ribelli non è una novità. E spesso in questo passaggio rifiutano del tutto o in parte, la precedente routine delle cure, dei controlli medici e di laboratorio e della dieta. Soprattutto perché solo a una certà età si rendono conto che ciò andrà avanti per tutta la vita. Infatti è un dato che non riguarda in particolare gli adolescenti Iga ma tutti i portatori di malattia cronica.
In pratica rifiutano l’idea della malattia cronica,e il timore di una sua possibile evoluzione negativa . E le combattono anche negando le restrizioni che vedono incombere sul loro futuro (come farò a viaggiare se devo stare a dieta,ad andare con gli amici in discoteca se non posso bere alcool ,ad andare a lavorare/studiare all’estero se devo continuamente fare gli esami del sangue,ecc.ecc.).
Di solito cominciano a fumare,e questo peggiora alcune situazioni renali se sono già precarie (Devo dire che contro il fumo riguardo ai reni ci han dato dentro di brutto!! non credevo avesse una incidenza così forte sulle nefropatie.Per non parlare dell’alcool).
Quindi: amministrativamente in quasi tutte le nazioni il passaggio al nefrologo non pediatrico avviene a 18 anni, ma bisognerebbe non essere rigidi, e valutare le singole situazioni.
L’associazione internazionale dei nefrologi pediatrici ha stilato alcune linee guida:
** il passaggio deve essere personalizzato a seconda del bambino
** scegliere un momento in cui il bambino non ha altri problemi seri (famiglia,scuola,altre malattie,ecc.)
** cominciare a prepararlo psicologicamente a poco a poco,fin dagli anni prima,facendogli dare informazioni precise da un solo referente (il pediatra se ha un buon rapporto umano,o un ragazzo grande che ci sia già passato ),che poi gli presenti e lo accompagni al nuovo nefrologo (anche qui un solo referente che lo informi bene a poco a poco su tutti gli aspetti della malattia)
** eventualmente anche con l’aiuto dello psicologo
** Deve abituarsi che in futuro non sarà più un rapporto a tre (nefrologo+bambino+genitori) ma a due (lui+nefrologo). Mentre prima erano i genitori a coordinare per lui tutte le informazioni provenienti da altri specialisti ( il dietista,il diabetologo,l’otorino ecc.) ora è il nuovo nefrologo che deve farlo finchè l’adolescente non sarà cresciuto..
Opuscolo del Convegno (in francesse)